Βαρύ πένθος έχει σκορπίσει στο ελληνικό ποδόσφαιρο η είδηση του θανάτου του Παρασκευά Αντζά, ο οποίος έφυγε από τη ζωή σε ηλικία 49 ετών, έπειτα από πολυετή μάχη με την ALS (πλαγία αμυοτροφική σκλήρυνση ή νόσος του κινητικού νευρώνα).

Ο παλαίμαχος αμυντικός άφησε την τελευταία του πνοή το πρωί της Δευτέρας 25 Μαΐου, ενώ τις τελευταίες ημέρες νοσηλευόταν στη ΜΕΘ του νοσοκομείου Δράμας, δίνοντας τη δική του δύσκολη μάχη με την ασθένεια.

Τι είναι η Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση- (ALS)

Η Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση (ALS), που είναι γνωστή και ως νόσος του Lou Gehrig, είναι μία σπάνια νευρολογική νόσος που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες, εκείνα τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που ελέγχουν την εκούσια μυϊκή κίνηση. Οι εκούσιοι μύες είναι εκείνοι που επιλέγουμε να κινούμε για να παράγουν κινήσεις όπως η μάσηση, το περπάτημα και η ομιλία.

Η ασθένεια είναι προοδευτική, που σημαίνει ότι τα συμπτώματα χειροτερεύουν με την πάροδο του χρόνου. Προς το παρόν, δεν έχει βρεθεί αποτελεσματική θεραπεία για την αναστροφή της εξέλιξής της.

Η ALS είναι ένας τύπος νόσου των κινητικών νευρώνων. Καθώς οι κινητικοί νευρώνες εκφυλίζονται και πεθαίνουν, σταματούν να στέλνουν μηνύματα στους μυς, με αποτέλεσμα οι μύες να εξασθενούν, να αρχίζουν να συσπώνται (συστολές) και να χάνονται (ατροφία). Τελικά, ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητά του να ξεκινά και να ελέγχει εκούσιες κινήσεις.

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Μυϊκές συσπάσεις στο χέρι, το πόδι, τον ώμο ή τη γλώσσα
• Μυϊκές κράμπες
• Σφιχτοί και δύσκαμπτοι μύες (σπαστικότητα)
• Μυϊκή αδυναμία που επηρεάζει ένα χέρι, ένα πόδι, τον λαιμό ή το διάφραγμα
• Θολή και ρινική ομιλία
• Δυσκολία στη μάσηση ή στην κατάποση

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μυϊκή αδυναμία και η ατροφία εξαπλώνονται και σε άλλα μέρη του σώματος.

Μπορεί να αναπτυχθούν προβλήματα με:

• Τη βάδιση, τις μεταφορές, να σηκωθούν από το κρεβάτι μόνοι τους ή να χρησιμοποιήσουν τα χέρια και τα μπράτσα τους
• Μάσηση τροφής και κατάποση (δυσφαγία)
• Ομιλία ή σχηματισμός λέξεων (δυσαρθρία)
• Αναπνοή (δύσπνοια)
• Διατήρηση βάρους και υποσιτισμός
• Μυϊκές κράμπες και νευροπάθεια
• Άγχος και κατάθλιψη, επειδή τα άτομα με ALS συνήθως παραμένουν σε θέση να συλλογίζονται, να θυμούνται, να κατανοούν και να έχουν επίγνωση της προοδευτικής απώλειας της λειτουργίας τους

Διάγνωση και αντιμετώπιση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να μπορεί να διαγνώσει σίγουρα την ALS. Ο αρμόδιος γιατρός θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και θα εξετάσει το πλήρες ιατρικό ιστορικό. Μια νευρολογική εξέταση θα ελέγξει τα αντανακλαστικά, τη μυϊκή δύναμη και άλλες αποκρίσεις και θα πραγματοποιείται σε τακτά χρονικά διαστήματα για να αξιολογηθεί εάν συμπτώματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, η μυϊκή απώλεια και η σπαστικότητα, επιδεινώνονται προοδευτικά.

Θεραπεία ALS

Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει θεραπεία για την αναστροφή της βλάβης στους κινητικούς νευρώνες ή τη θεραπεία της ALS. Ωστόσο, οι θεραπείες μπορούν να διευκολύνουν την καθημερινότητα με την ασθένεια.

Η υποστηρικτική υγειονομική περίθαλψη παρέχεται καλύτερα από διεπιστημονικές ομάδες επαγγελματιών όπως οι γιατροί, φαρμακοποιοί, φυσικοθεραπευτές, λογοθεραπευτές, διατροφολόγοι, κοινωνικοί λειτουργοί, κλινικοί ψυχολόγοι και νοσηλευτές.

Αυτές οι ομάδες μπορούν να σχεδιάσουν ένα εξατομικευμένο σχέδιο θεραπείας και να παρέχουν ειδικό εξοπλισμό που στοχεύει να διατηρεί τους ανθρώπους όσο το δυνατόν πιο κινητικούς, άνετους και ανεξάρτητους.

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν τα ακόλουθα φάρμακα που έχουν εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για να υποστηρίξουν ένα σχέδιο θεραπείας για την ALS:

• Η ριλουζόλη (Rilutek) είναι ένα δια του στόματος φάρμακο που πιστεύεται ότι μειώνει τη βλάβη στους κινητικούς νευρώνες μειώνοντας τα επίπεδα της γλουταμίνης, η οποία μεταφέρει μηνύματα μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των κινητικών νευρώνων.

• Το Edaravone (Radicava) χορηγείται ενδοφλεβίως και έχει αποδειχθεί ότι επιβραδύνει την μείωση της φυσικής δραστηριότητας των καθημερινών λειτουργιών σε άτομα με ALS.

• Άλλα φάρμακα μπορεί να συνταγογραφηθούν και να βοηθήσουν να διαχειριστούν τα συμπτώματα, όπως μυϊκές κράμπες, δυσκαμψία, υπερβολικό σάλιο και φλέγματα και τα ανεπιθύμητα επεισόδια κλάματος ή/και γέλιου ή άλλες συναισθηματικές εκδηλώσεις. Τα φάρμακα μπορεί επίσης να βοηθήσουν όταν υπάρχει πόνος, κατάθλιψη, διαταραχές ύπνου και δυσκοιλιότητα.
Αυτοφροντίδα ή αλλαγές στον τρόπο ζωής

Οι διατροφολόγοι μπορούν να δώσουν μια κατεύθυνση στο πως να προγραμματίζονται και να προετοιμάζονται μικρά γεύματα κατά τη διάρκεια της ημέρας που παρέχουν αρκετές θερμίδες, φυτικές ίνες και υγρά και πώς να αποφεύγονται τροφές που είναι δύσκολες στην κατάποση.

Σε περίπτωση που η σίτιση με βοήθεια είναι ανέφικτη, οι γιατροί προτείνουν την τοποθέτηση ενός σωλήνα σίτισης, ο οποίος μειώνει τον κίνδυνο πνιγμού και πνευμονίας που μπορεί να προκύψει από την εισπνοή υγρών στους πνεύμονες.

Αποκατάσταση

Ένα σχέδιο θεραπείας για την ALS συνήθως περιλαμβάνει αποκατάσταση. Η αποκατάσταση είναι διαφορετική για τον καθένα και ένα πολύ σημαντικό κομμάτι της διαχείρισης.

Φυσικοθεραπεία και Εργοθεραπεία

Η φυσικοθεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο στο να διατηρηθεί η ασφάλεια και η ανεξαρτησία του ατόμου με ALS. Οι φυσιοθεραπευτές είναι υπεύθυνοι στο να δημιουργήσουν και να προτείνουν ένα εξατομικευμένο πρόγραμμα θεραπείας για τη διατήρηση του εύρους κίνησης των αρθρώσεων καθώς και την ενίσχυση των μυών.

Επίσης, μπορούν να συστήσουν ασκήσεις χαμηλής έντασης, όπως περπάτημα, κολύμπι ή χρήση σταθερού ποδηλάτου γυμναστικής. Προσοχή! Η εκτεταμένη άσκηση μπορεί να επιφέρει τα αντίθετα αποτελέσματα, δηλαδή την καταστροφή των ήδη λιγοστών μυικών ινών.

Οι εργοθεραπευτές μπορούν να προτείνουν συσκευές όπως ράμπες, τροχήλατα βοηθήματα και αναπηρικά αμαξίδια που θα βοηθήσουν στο να εξοικονομηθεί ενέργεια και να διατηρηθεί η κινητικότητα.

Αναπνευστική υποστήριξη

Καθώς οι μύες που είναι υπεύθυνοι για την αναπνοή αρχίζουν να εξασθενούν, μπορεί να υπάρχει δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας και δυσκολία στην αναπνοή τη νύχτα. Ο μη επεμβατικός αερισμός (NIV) αναφέρεται σε αναπνευστική υποστήριξη που συνήθως παρέχεται μέσω μάσκας πάνω από τη μύτη και/ή το στόμα. Αρχικά, το NIV μπορεί να είναι απαραίτητο μόνο τη νύχτα, αλλά μπορεί τελικά να χρησιμοποιηθεί με πλήρη απασχόληση.

Επειδή οι μύες που ελέγχουν την αναπνοή γίνονται αδύναμοι, μπορεί επίσης να υπάρχει δυσκολία στο να προκληθεί δυνατός βήχα. Υπάρχουν διάφορες τεχνικές για την αύξηση του δυνατού βήχα, συμπεριλαμβανομένων των μηχανικών βοηθητικών συσκευών για τον βήχα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να χρειαστεί μηχανικός αερισμός (αναπνευστήρες) για τον αερισμό των πνευμόνων. Οι γιατροί μπορεί να τοποθετήσουν έναν αναπνευστικό σωλήνα από το στόμα ή να δημιουργήσουν χειρουργικά μια οπή στο μπροστινό μέρος του λαιμού και να εισάγουν έναν σωλήνα που οδηγεί στην τραχεία (τραχειοστομία).

Ποια η διαφορά μεταξύ ALS και MS (Σκλήρυνση κατά πλάκας);

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) και η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι διαφορετικές ασθένειες με παρόμοια χαρακτηριστικά και συμπτώματα.

Και οι δύο:

• Επηρεάζουν τους μυς και την ικανότητα να κινείται το σώμα
• Επιτίθεται στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό
• Έχουν τη λέξη «σκλήρυνση» στην ονοματολογία τους
• Προκαλούν ουλές ή σκλήρυνση γύρω από τα νευρικά κύτταρα

Ωστόσο, έχουν κάποιες βασικές διαφορές. Η ΣΚΠ είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί το σώμα να επιτίθεται στον εαυτό του. Η ALS, που ονομάζεται επίσης νόσος του Lou Gehrig, είναι μια διαταραχή του νευρικού συστήματος που φθείρει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Και τα δύο αντιμετωπίζονται διαφορετικά.

Οι ασθένειες και τα νευρικά κύτταρα

Η «σκλήρυνση-sclerosis» προέρχεται από την ελληνική λέξη για «ουλή-scar». Τόσο η ALS όσο και η ΣΚΠ, προκαλούν ουλές στο έλυτρο των νευρικών ινών, αλλά η

διαδικασία για το πώς συμβαίνει αυτό είναι διαφορετική για το καθένα.

Τα νευρικά κύτταρα στο σώμα είναι τυλιγμένα σε λεπτά καλύμματα που ονομάζονται έλυτρα μυελίνης. Προστατεύουν αυτά τα κύτταρα, παρόμοια με το πώς η μόνωση προστατεύει τα ηλεκτρικά καλώδια. Όταν έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας, το σώμα σας επιτίθεται στα έλυτρα μυελίνης στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό.

Όταν τα έλυτρα μυελίνης είναι κατεστραμμένα, τα σήματα από τον εγκέφαλο προς άλλα μέρη του σώματος βραχυκυκλώνονται.

Η ALS διασπά τα πραγματικά νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Αυτά τα κύτταρα, που ονομάζονται κινητικοί νευρώνες, είναι υπεύθυνοι για τους εκούσιους μύες στα άνω και κάτω άκρα, το πρόσωπο και το διάφραγμα για την αναπνοή. Χάνεται ο έλεγχος των κινητικών λειτουργιών και καθώς οι κινητικοί νευρώνες διασπώνται, τα έλυτρα της μυελίνης σκληραίνουν.

• Η διάγνωση της ΣΚΠ γίνεται νωρίτερα στη ζωή από την ALS. Συνήθως ανακαλύπτεται μεταξύ 20 και 40 ετών. Η ALS συχνά διαγιγνώσκεται μεταξύ 40 και 70.
• Επηρεάζουν διαφορετικά τα φύλα. Από ΣΚΠ προσβάλλονται περισσότερο γυναίκες απ’ ότι οι άντρες. H ALS είναι πιο συχνή στους άνδρες.
• Η ΣΚΠ είναι πιο συχνή στους Καυκάσιους. Η ALS επηρεάζει εξίσου όλες τις εθνολογικές ομάδες.
• Η ALS μπορεί να κληρονομηθεί, αλλά η ΣΚΠ όχι. Έως και το 10% των περιπτώσεων ALS μεταβιβάζονται απευθείας μέσω γονιδίων. Δεν συμβαίνει αυτό με τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Αλλά αν η μαμά, ο μπαμπάς ή ο αδερφός σας έχει σκλήρυνση κατά πλάκας, διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο να κληρονομήσετε τη νόσο.
• Συχνότερα συναντάται η ΣΚΠ απ’ ότι η ALS.
• Δεν υπάρχει θεραπεία για καμία από τις δύο νόσους, αλλά οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην επιβράδυνση και των δύο ασθενειών. Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητα ζωής.

Αναφορές:

• The ALS association
• P. Masrori , P. Van Damme. (2020) Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review. Eur J Neurol. 7;27(10):1918–1929. Ryan G. Brotman; Maria C. Moreno-Escobar; Joe Joseph; Sunil Munakomi; Gauri Pawar. (2024) Amyotrophic Lateral Sclerosis. StatPearls Publishing